Что такое васкулит и чем он опасен

Если максимально коротко ответить на вопрос, что такое болезнь васкулит, ответ будет таким: васкулит это воспаление стенок кровеносных сосудов. Но есть важный момент, который необходимо осознать, когда речь идет о васкулите, что это не какое-то заболевание с четко определенной этиологией и клинической картиной. Васкулиты – целая группа заболеваний, в которую входит более 20 нозологических единиц (отдельных болезней с собственной причиной, механизмом развития, специфическими проявлениями). Васкулиты могут возникать по разным причинам, сопровождаться поражением сосудов разного диаметра и локализации, проявляться разнообразными симптомами. Это не очень распространенное заболевание, в разные годы и в разных странах на 100 тыс. населения регистрируется от 0,4 до 14 случаев. И хотя любой ревматолог знает, как лечить васкулит, далеко не каждый врач имеет практический опыт диагностики и лечения этого заболевания.

От чего возникает васкулит

От чего появляется васкулит, доподлинно не известно, заболевания этой группы относятся к аутоиммунным патологиям, а причины, по которым антитела или циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) начинают атаковать клетки собственного организма, до сих пор выясняются. Условно все васкулиты делятся на 2 большие группы:

• первичные – самостоятельные заболевания, возникающие у ранее здорового человека. Провоцирующим фактором, вызывающим патологический иммунный ответ, может быть латентная инфекция, контакт с аллергеном, гиперчувствительность к какому-то медикаментозному препарату или другому веществу;
• вторичные – одно из проявлений других заболеваний.

Перечень заболеваний, при которых может наблюдаться синдром воспаления сосудистых стенок (вторичный васкулит), достаточно широк:

• системные заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит;
• опухолевые процессы;
• некоторые инфекции – вирусы гепатита В и С, сифилис, ВИЧ;
• лекарственная болезнь – разновидность аллергии, побочное действие различных медикаментов, обусловленная гиперчувствительностью к ним.

Поскольку воспаленные сосуды могут пронизывать кожу, слизистые оболочки, мышцы, внутренние органы, относящиеся к различным системам организма, обычно используется термин «системный васкулит». Также существуют васкулиты с поражением сосудов одного органа или системы. Из-за очень вариабельной клинической картины распознать васкулит довольно сложно. Например, при геморрагическом васкулите могут наблюдаться признаки поражения:

• кожи – симметричная сыпь, появляющаяся преимущественно на ногах и распространяющаяся снизу вверх, множественные кровоизлияния, плоские или слегка выпуклые, зуд;
• суставов – боли в крупных суставах, часто в сочетании с мышечными болями, отеком стоп и околосуставных тканей;
• органов ЖКТ – боли в животе, чаще всего схваткообразные, тошнота, рвота, изредка – примеси крови в рвоте и каловых массах.

И это лишь некоторые из возможных проявлений. Мышечные и суставные боли, боли в груди, головные боли, боли при пережевывании пищи, нарушения зрения, язвочки на слизистых оболочках, носовые кровотечения, признаки внутренних кровотечений, общая слабость, повышение температуры, длительная лихорадка – все эти проявления могут быть симптомами как различных видов васкулита, так и других заболеваний.

Чем опасен васкулит и можно ли им заразиться

К распространенным проявлениям васкулитов относятся поражения кожи, а немало кожных заболеваний передается контактным путем. Поэтому врачей часто спрашивают, заразен ли васкулит, как передается это заболевание.

Васкулит – это не инфекционное, а аутоиммунное заболевание. Такие заболевания обусловлены индивидуальными особенностями иммунной системы конкретного человека и не передаются ни через кровь, ни другим путем. Другое дело, что некоторые виды васкулита ассоциированы с инфекциями. Человек, больной вторичным васкулитом в сочетании, скажем, с гепатитом B или C, может заразить других гепатитом. Но васкулит у этих людей разовьется только при условии индивидуальной предрасположенности. Что касается возможности передачи васкулита от родителей детям, то первичный васкулит, вероятно, является генетически обусловленным (хотя дефект какого именно гена отвечает за развитие этого заболевания, не установлено). Но передается не само заболевание, а предрасположенность к нему.

Хотя васкулит не представляет угрозы для окружающих, для самого больного он достаточно опасен, так как острый или длительный хронический воспалительный процесс может привести к разрушению стенок сосудов, кровоизлияниям, нарушению кровоснабжения различных органов, что чревато их инфарктом, частичной гибелью клеток. Возможные осложнения васкулитов с поражением различных органов:

• некроз тканей, который может перейти в гангрену;
• тромбозы;
• нарушения сердечного ритма и проводимости, поражения различных оболочек сердца и клапанов, повышенный риск сердечной недостаточности, ИБС и инфаркта;
• образование в легких уплотнений, бронхоспазм, плеврит, инфарктная пневмония;
• почечная недостаточность, иногда воспаление почечных клубочков, злокачественная артериальная гипертензия из-за поражения почечных артерий;
• язвы органов ЖКТ, внутренние кровотечения, нарушение кровоснабжения кишечника;
• нарушение зрения вплоть до полной потери;
• изредка – кровоизлияние в оболочки или вещество головного/спинного мозга, отмирание соответствующих участков мозга.

Что нельзя делать при васкулите

При васкулите нельзя:

• нервничать и перенапрягаться (особенно при остром течении заболевания и вскоре после выздоровления);
• принимать любые медикаментозные препараты без согласования с врачом;
• употреблять продукты, которые относятся к распространенным аллергенам или могут спровоцировать аллергическую реакцию у конкретного человека (облигатные и индивидуальные аллергены), а также специи, приправы, продукты, раздражающие слизистую оболочку ЖКТ;
• работать на вредных производствах, где приходится контактировать с химически агрессивными веществами;
• контактировать с инфекционными больными;
• переохлаждаться или перегреваться, при кожных васкулитах – находиться на солнце без защиты;
• расчесывать кожу (при изолированном кожном васкулите и васкулитах с кожными проявлениями).

Как лечится васкулит?

Основной метод лечения васкулита – медикаментозная терапия. Также важная роль в лечении отводится диетотерапии и устранению других триггеров (факторов, провоцирующих воспаление). Вне обострения может быть показана лечебная физкультура с дозированным уровнем нагрузок. В отдельных случаях выполняется очищение крови – гемосорбция, плазмаферез, при развитии почечной недостаточности – гемодиализ.

Схема медикаментозной терапии всегда разрабатывается в индивидуальном порядке с учетом большого количества факторов. На особенности лечения влияет тип васкулита (системный или отдельного органа, мелких, средних или крупных сосудов), этиология (первичный или вторичный), особенности течения (острый, подострый, хронический), набор симптомов и их выраженность, общая тяжесть состояния, наличие осложнений, сопутствующих расстройств. Только врач может определить, как вылечить васкулит, разработать оптимальную схему. Обычно назначается системный прием препаратов различных групп. При легких формах васкулита с поражением только кожи бывает достаточно устранения триггеров и местного лечения. При вторичных васкулитах параллельно к их симптоматической терапии проводится терапия основного заболевания.

Ответ на вопрос, лечится ли васкулит, утвердительный, существуют различные схемы комплексной медикаментозной терапии, позволяющие достичь ремиссии, а врачи мира работают над их усовершенствованием. Но важно своевременное оказание квалифицированной медицинской помощи. Так, в случае молниеносного течения геморрагического васкулита без срочной госпитализации и проведения терапии, направленной на профилактику тромбозов, тромбоэмболий, больной может умереть за несколько дней.

Можно ли вылечить васкулит полностью, зависит от его разновидности, причины, от того, на какой стадии было начато лечение. Если впервые выявленный васкулит начать лечить в остром периоде, до перехода в хроническую форму, возможно полное выздоровление. Хроническое течение характеризуется чередованием ремиссий, которые могут длиться несколько лет, с рецидивами. Иногда заболевание переходит в декомпенсированную форму с тяжелыми осложнениями, но такой риск обычно связан с отсутствием поддерживающей терапии. Вторичные васкулиты при заболеваниях, плохо поддающихся коррекции, также имеют худший прогноз.

Как долго лечится васкулит, также зависит от его разновидности и особенностей течения. Так, при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн-Геноха) некоторые препараты необходимо принимать в течение 4-6 недель, некоторые (при хроническом течении с частыми рецидивами) – в течение 1-2 лет. При других видах может осуществляться более длительная поддерживающая терапия.

Кто лечит васкулит?

С жалобами на отдельные признаки васкулита довольно часто обращаются к дерматологу, ортопеду, гастроэнтерологу и другим специалистам, в зависимости от преобладающих симптомов. И только впоследствии пациент попадает на прием к ревматологу – специалисту по заболеваниям соединительной ткани, который ставит диагноз и разрабатывает план лечения. Комплексная терапия может проводиться с участием других специалистов (нефролога, кардиолога, невролога, дерматолога, инфекциониста и т.д.), работающих с причиной васкулита или с последствиями его воздействия на различные органы.

Пациентов, у которых впервые диагностирован системный васкулит, госпитализируют в ревматологический стационар (а в случае тяжелого поражения почек – в нефрологический), где проводится лечение до выздоровления или достижения ремиссии. Пациенты, которые уже не впервые столкнулись с проявлениями этого заболевания, знают, какой врач лечит васкулит, и сразу обращаются к ревматологу при признаках обострения.

Можно ли загорать при васкулите и как жить с этим заболеванием?

Большинство рекомендаций по образу жизни с васкулитом разработано врачами для больных, перенесших геморрагический васкулит в острой форме или страдающих хронической формой заболевания.

1. Пациенты, проходившие лечение в условиях стационара, подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога (кардиоревматолога) и должны проходить ежемесячные осмотры в течение первого года с момента выписки, в течение следующего года – каждые 3 месяца, впоследствии – каждые полгода. При отсутствии обострений в течение 3 лет пациент снимается с учета, при хроническом течении осуществляется пожизненное наблюдение. При показаниям необходимо проходить регулярные осмотры у других узких специалистов.
2. Если проводится длительная терапия (обычно это иммуносупрессивная терапия цитостатиками), необходимо с периодичностью 1-3 месяца проходить клиническое обследование с контролем лабораторных показателей крови. С учетом результатов врач корректирует схему медикаментозной терапии. Самостоятельно менять дозировку, схему приема, отменять препараты запрещено.
3. Питание должно быть сбалансированным, с достаточным содержанием белка, витаминов и кальция. В период обострений и минимум в течение первого года с момента выздоровления необходимо соблюдать гипоаллергенную диету. Жареная, острая, чересчур соленая пища, алкоголь также могут спровоцировать обострение.
4. В течение 3 лет с момента выздоровления противопоказаны физиотерапевтические процедуры, проведение проб Манту, вакцинироваться можно только по жизненным показателям.
5. В то же время, важно принимать меры для предупреждения инфекций – избегать мест массового скопления людей, исключить контакт с больными, использовать средства индивидуальной защиты, тщательно соблюдать правила гигиены и т. п.
6. Необходимо соблюдать охранительный режим, ограничить физические нагрузки, избегать стрессов, переутомления, контактов с аллергенами и химически агрессивными веществами, переохлаждения. Больным с геморрагическим васкулитом и другими видами кожных васкулитов в анамнезе нельзя загорать, следует ограничить пребывание на солнце, прикрывать кожу и пользоваться солнцезащитными средствами.
7. У пациентов, перенесших геморрагический васкулит, сохраняется повышенный риск тромбозов при заражении ОРВИ и другими инфекционными заболеваниями. В случае выявления инфекции рекомендуется по согласованию с врачом в течение 10-14 дней принимать антиагреганты.

Большинство этих советов подходят и для пациентов с другими, менее распространенными видами васкулита. За более подробными рекомендациями, как жить с васкулитом в фазах обострения и ремиссии, обращайтесь к ревматологу, поставившему диагноз и назначившему лечение.

Список литературы

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. (2018) 70:171–84. doi: 10.1002/art.40375

Mann, S, Hussain A, Dua A, Patrone A, Larson K, Merkel PA, et al. Quality-of-life impact of cutaneous vasculitis: findings from the VascSkin study and vasculitis patient-powered research network [abstract]. In: 20th International Vasculitis and ANCA Workshop; Dublin, Ireland; April 3 (2022).

Russel JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. (2006) 45:3–13. doi: 10.1111/j.1365-4632.2005.02898.x

Micheletti RG, Pagnoux C. Management of cutaneous vasculitis. Presse Med. (2020) 49:104033. doi: 10.1016/j.lpm.2020.104033

Т.В. Марушко. Системні васкуліти: принципи діагностики та лікування. Health-ua.com. Тематичний номер «Педіатрія» №1 (52) 2020 р.