Що таке васкуліт і чим він небезпечний

Якщо максимально коротко відповісти на питання, що таке хвороба васкуліт, відповідь буде такою: васкуліт це запалення стінок кровоносних судин. Але існує важливий момент, який необхідно усвідомити, коли йдеться про васкуліт, що це не якесь одне захворювання з чітко визначеною етіологією та клінічною картиною. Васкуліти – ціла група захворювань, до якої входить понад 20 нозологічних одиниць (окремих хвороб з власною причиною, механізмом розвитку, специфічними проявами). Васкуліти можуть виникати з різних причин, супроводжуватись ураженням судин різного діаметру та локалізації, проявлятись різноманітними симптомами. Це не дуже поширене захворювання, в різні роки та у різних країнах на 100 тис. населення реєструється від 0,4 до 14 випадків. І хоча будь-який ревматолог знає, як лікувати васкуліт, далеко не кожен лікар має практичний досвід діагностики та лікування цього захворювання.

Від чого виникає васкуліт

Від чого з’являється васкуліт, достеменно не відомо, захворювання цієї групи відносяться до аутоімунних патологій, а причини, з яких антитіла чи циркулюючі імунні комплекси (ЦІК) починають атакувати клітини власного організму, досі з’ясовуються. Умовно всі васкуліти поділяються на 2 великі групи:

• первинні – самостійні захворювання, що виникають у раніше здорової людини. Провокуючим фактором, що викликає патологічну імунну відповідь, може бути латентна інфекція, контакт з алергеном, гіперчутливість до якогось медикаментозного препарату чи іншої речовини;
• вторинні – є одним із проявів інших захворювань.

Перелік захворювань, при яких може спостерігатись синдром запалення судинних стінок (вторинний васкуліт), досить широкий:

• системні захворювання сполучної тканини – ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит;
• пухлинні процеси;
• деякі інфекції – віруси гепатиту В і С, сифіліс, ВІЛ;
• лікарська хвороба – різновид алергії, побічна дія різних медикаментів, обумовлена гіперчутливістю до них.

Оскільки запалені судини можуть пронизувати шкіру, слизові оболонки, м’язи, внутрішні органи, що відносяться до різних систем організму, зазвичай використовується термін «системний васкуліт». Також існують васкуліти з ураженням судин одного органу чи системи. Через дуже варіабельну клінічну картину розпізнати васкуліт досить важко. Наприклад, при геморагічному васкуліті можуть спостерігатися ознаки ураження:

• шкіри – симетричний висип, що з’являється переважно на ногах та поширюється знизу вгору, множинні крововиливи, плоскі або злегка опуклі, свербіж;
• суглобів – болі у великих суглобах, часто у поєднанні з м’язовими болями, набряком стоп і навколосуглобових тканин;
• органів ШКТ – болі в животі, найчастіше переймоподібні, нудота, блювота, зрідка – домішки крові у блювоті та калових масах.

І це лише деякі з можливих проявів. М’язові та суглобові болі, болі в грудях, головні болі, болі при пережовуванні їжі, порушення зору, дрібні виразки на слизових оболонках, носові кровотечі, ознаки внутрішніх кровотеч, загальна слабкість, підвищення температури, тривала лихоманка – всі ці прояви можуть бути симптомами як різних видів васкуліту, так і інших захворювань.

Чим небезпечний васкуліт та чи можна ним заразитися

До поширених проявів васкулітів відносяться ураження шкіри, а чимало шкірних захворювань передаються контактним шляхом. Тому лікарів часто питають, чи заразний васкуліт, як передається це захворювання.

Васкуліт – це не інфекційне, а аутоімунне захворювання. Такі захворювання обумовлені індивідуальними особливостями імунної системи конкретної людини та не передаються ані через кров, ані іншим шляхом. Інша справа, що деякі види васкуліту асоційовані з інфекціями. Людина, хвора на вторинний васкуліт у поєднанні, скажімо, з гепатитом В чи С, може заразити інших гепатитом. Але васкуліт у цих інших розвинеться тільки за умови індивідуальної схильності. Щодо можливості передачі васкуліту від батьків дітям, то первинний васкуліт, імовірно, є генетично обумовленим (хоча дефект якого саме гену відповідає за розвиток цього захворювання, не встановлено). Але передається не саме захворювання, а схильність до нього.

Хоча васкуліт не становить загрози для оточуючих, для самого хворого він досить небезпечний, бо гострий чи тривалий хронічний запальний процес може призвести до руйнування стінок судин, крововиливів, порушення кровопостачання різних органів, що загрожує їх інфарктом, частковою загибеллю клітин. Можливі ускладнення васкулітів з ураженням різних органів:

• некроз тканин, що може перейти у гангрену;
• тромбози;
• порушення серцевого ритму та провідності, ураження різних оболонок серця та клапанів, підвищений ризик серцевої недостатності, ІХС та інфаркту;
• утворення в легенях ущільнень, бронхоспазм, плеврит, інфарктна пневмонія;
• ниркова недостатність, іноді запалення ниркових клубочків, злоякісна артеріальна гіпертензія через ураження ниркових артерій;
• виразки органів ШКТ, внутрішні кровотечі, порушення кровопостачання кишечника;
• порушення зору аж до повної втрати;
• зрідка – крововилив у оболонки або речовину головного/спинного мозку, відмирання відповідних ділянок мозку.

Що не можна робити при васкуліті

При васкуліті не можна:

• нервуватись та перенапружуватись (особливо при гострому перебігу захворювання та невдовзі після одужання);
• приймати будь-які медикаментозні препарати без погодження зі лікарем;
• вживати продукти, що відносяться до поширених алергенів або можуть спровокувати алергічну реакцію у конкретної людини (облігатні та індивідуальні алергени), а також спеції, приправи, продукти, що подразнюють слизову оболонку ШКТ;
• працювати на шкідливих виробництвах, де доводиться контактувати з хімічно агресивними речовинами;
• контактувати з інфекційними хворими;
• переохолоджуватись чи перегріватись, при шкірних васкулітах – перебувати на сонці без захисту;
• розчісувати шкіру (при ізольованому шкірному васкуліті та васкулітах зі шкірними проявами).

Як лікується васкуліт?

Основний метод лікування васкуліту – медикаментозна терапія. Також важлива роль у лікуванні відводиться дієтотерапії та усуненню інших тригерів (факторів, що провокують запалення). Поза загостренням може бути показана лікувальна фізкультура з дозованим рівнем навантажень. В окремих випадках виконується очищення крові – гемосорбція, плазмаферез, при розвитку ниркової недостатності – гемодіаліз.

Схема медикаментозної терапії завжди розробляється в індивідуальному порядку з урахуванням великої кількості факторів. На особливості лікування впливає тип васкуліту (системний чи окремого органу, дрібних, середніх чи великих судин), етіологія (первинний чи вторинний), особливості перебігу (гострий, підгострий, хронічний), набір симптомів та їх вираженість, загальна тяжкість стану, наявність ускладнень, супутніх розладів. Тільки лікар може визначити, як вилікувати васкуліт, розробити оптимальну схему. Зазвичай призначається системний прийом препаратів різних груп. При легких формах васкуліту з ураженням тільки шкіри буває достатньо усунення тригерів та місцевого лікування. При вторинних васкулітах паралельно до їх симптоматичної терапії проводиться терапія основного захворювання.

Відповідь на питання, чи лікується васкуліт, ствердна, існують різні схеми комплексної медикаментозної терапії, що дозволяють досягнути ремісії, а лікарі світу працюють над їх удосконаленням. Але важливим є своєчасне надання кваліфікованої медичної допомоги. Так, у разі блискавичного перебігу геморагічного васкуліту без термінової госпіталізації та проведення терапії, спрямованої на профілактику тромбозів, тромбоемболій, хворий може померти за кілька днів.

Чи можна вилікувати васкуліт повністю, залежить від його різновиду, причини, від того, на якій стадії було розпочате лікування. Якщо вперше виявлений васкуліт почати лікувати у гострому періоді, до переходу в хронічну форму, можливе повне одужання. Хронічній перебіг характеризується чергуванням ремісій, що можуть тривати кілька років, з рецидивами. Іноді захворювання переходить у декомпенсовану форму з тяжкими ускладненнями, але такий ризик зазвичай пов’язаний з відсутністю підтримуючої терапії. Вторинні васкуліти при захворюваннях, що погано піддаються корекції, також мають гірший прогноз.

Як довго лікується васкуліт, також залежить від його різновиду та особливостей перебігу. Так, при геморагічному васкуліті (хворобі Шенлейн-Геноха) деякі препарати необхідно приймати протягом 4-6 тижнів, деякі (при хронічному перебігу з частими рецидивами) – протягом 1-2 років. При інших видах може здійснюватися більш тривала підтримуюча терапія.

Хто лікує васкуліт?

Зі скаргами на окремі ознаки васкуліту досить часто звертаються до дерматолога, ортопеда, гастроентеролога та інших спеціалістів, в залежності від симптомів, що переважають. І тільки згодом пацієнт потрапляє на прийом до ревматолога – спеціаліста із захворювань сполучної тканини, що ставить діагноз і розробляє план лікування. Комплексна терапія може проводитись за участю інших спеціалістів (нефролога, кардіолога, невролога, дерматолога, інфекціоніста тощо), що працюють з причиною васкуліту або з наслідками його впливу на різні органи.

Пацієнтів, у яких вперше діагностований системний васкуліт, госпіталізують до ревматологічного стаціонару (а в разі тяжкого ураження нирок – до нефрологічного), де проводиться лікування до одужання чи досягнення ремісії. Пацієнти, що вже не вперше зустрілися з проявами цього захворювання, знають, який лікар лікує васкуліт, та відразу звертаються до ревматолога при ознаках загострення.

Чи можна засмагати при васкуліті та як жити з цим захворюванням?

Більшість рекомендацій щодо способу життя з васкулітом розроблена лікарями для хворих, що перенесли геморагічний васкуліт у гострій формі або страждають на хронічну форму захворювання.

1. Пацієнти, що проходили лікування в умовах стаціонару, підлягають диспансерному спостереженню у ревматолога (кардіоревматолога) та мають проходити щомісячні огляди протягом першого року з моменту виписки, протягом наступного року – кожні 3 місяці, згодом – кожні півроку. При відсутності загострень протягом 3 років пацієнт знімається з обліку, при хронічному перебігу здійснюється довічне спостереження. За потреби необхідно проходити регулярні огляди в інших вузьких спеціалістів.
2. Якщо проводиться тривала терапія (зазвичай це імуносупресивна терапія цитостатиками), необхідно з періодичністю 1-3 місяці проходити клінічне обстеження з контролем лабораторних показників крові. З урахуванням результатів лікар коригує схему медикаментозної терапії. Самостійно змінювати дозування, схему прийому, відміняти препарати заборонено.
3. Харчування має бути збалансованим, з достатнім вмістом білка, вітамінів та кальцію. В період загострень і мінімум протягом першого року з моменту одужання необхідно дотримуватись гіпоалергенної дієти. Смажена, гостра, надто солена їжа, алкоголь також можуть спровокувати загострення.
4. Протягом 3 років з моменту одужання протипоказані фізіотерапевтичні процедури, проведення проб Манту, вакцинуватися можна тільки за життєвими показниками.
5. В той же час, важливо вживати заходів для попередження інфекцій – уникати місць масового скупчення людей, виключити контакт з хворими, використовувати засоби індивідуального захисту, ретельно дотримуватись правил гігієни тощо.
6. Необхідно дотримуватись охоронного режиму, обмежити фізичні навантаження, уникати стресів, перевтоми, контактів з алергенами та хімічно агресивними речовинами, переохолодження. Хворим з геморагічним васкулітом та іншими видами шкірних васкулітів в анамнезі не можна засмагати, слід обмежити перебування на сонці, прикривати шкіру та користуватись сонцезахисними засобами.
7. У пацієнтів, що перенесли геморагічний васкуліт, зберігається підвищений ризик тромбозів при зараженні ГРВІ та іншими інфекційними захворюваннями. У разі виявлення інфекції рекомендується за погодженням з лікарем протягом 10-14 днів приймати антиагреганти.

Більшість цих порад підходить і для пацієнтів з іншими, менш поширеними видами васкуліту. За більш детальними рекомендаціями, як жити з васкулітом у фазах загострення та ремісії, звертайтесь до ревматолога, що поставив діагноз та призначив лікування.

Список літератури

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. (2018) 70:171–84. doi: 10.1002/art.40375

Mann, S, Hussain A, Dua A, Patrone A, Larson K, Merkel PA, et al. Quality-of-life impact of cutaneous vasculitis: findings from the VascSkin study and vasculitis patient-powered research network [abstract]. In: 20th International Vasculitis and ANCA Workshop; Dublin, Ireland; April 3 (2022).

Russel JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. (2006) 45:3–13. doi: 10.1111/j.1365-4632.2005.02898.x

Micheletti RG, Pagnoux C. Management of cutaneous vasculitis. Presse Med. (2020) 49:104033. doi: 10.1016/j.lpm.2020.104033

Т.В. Марушко. Системні васкуліти: принципи діагностики та лікування. Health-ua.com. Тематичний номер «Педіатрія» №1 (52) 2020 р.