Системний червоний вовчак

Захворювання системний червоний вовчак (СЧВ) відноситься до групи ревматичних (запальних захворювань сполучної тканини), має аутоімунну природу, відрізняється мультисистемними проявами, полісиндромністю. Середні показники поширеності ВКВ – 40-50 випадків на 100 тис. населення, 70-90% пацієнтів – жінки репродуктивного віку.

Що таке системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак – це хронічне аутоімунне захворювання, при якому відбувається ураження різних органів і систем внаслідок пошкодження їх сполучної тканини аутоантитілами. Ураження кожного органу (групи органів) проявляється своїм набором симптомів (синдромом). У більшості пацієнтів поєднуються ознаки ураження шкіри (іноді також слизових оболонок), суглобів і сухожиль, серозних оболонок різних внутрішніх органів, найчастіше легень і серця, рідше очеревини. Дерматит, артрит і полісерозит називають класичною діагностичною тріадою СЧВ. Також (зазвичай на більш пізній стадії) можливе ураження нирок, нервової системи, очей, кровоносних судин і клітин крові, селезінки та лімфовузлів, шлунково-кишкового тракту. У захворювання системний червоний вовчак ознаки та прояви настільки різноманітні, що його часто називають «хворобою з тисячею облич», а медики говорять про полісиндромність.

Єдина класифікація системного червоного вовчака відсутня. Одна з класифікацій описує різні варіанти перебігу захворювання:

• гострий СЧВ, з раптовим початком, швидким наростанням множинних проявів (полісиндромність відзначається через 3-6 місяців після того, як виникли ознаки системного червоного вовчака). При своєчасно розпочатому лікуванні можливе досягнення стійкої ремісії, при відсутності лікування така форма за 1-2 роки завершується смертю пацієнта;
• підгострий, найпоширеніший варіант, починається з загальних і неспецифічних шкірних, суглобових проявів. Має хвилеподібній перебіг, із загостреннями, які супроводжуються ураженням нирок та інших органів, протягом 2-3 років набір проявів розширюється;
• хронічний, тривалий час проявляється одним або декількома симптомами, зазвичай з класичної тріади, полісиндромність розвивається через 5-10 років з моменту маніфестації. Перебіг, як правило, доброякісний, з низьким ризиком важких ускладнень.

Причини системного червоного вовчака

Які у захворювання системний червоний вовчак причини виникнення, точно не встановлено, а патогенез пов'язаний з порушенням регуляції імунної відповіді. Відбувається неконтрольоване вироблення антитіл, які сприймають білки та клітини сполучної тканини власного організму як антигени. Ці антитіла зв'язуються з антигенами та утворюють імунні комплекси, які накопичуються в тканинах. У відповідь організм посилює продукцію запальних цитокінів. На певному етапі відбувається вивільнення імунних комплексів, яке супроводжується пошкодженням тканин, розвитком запального процесу та провокує ще більш активне вироблення антитіл. Тому системний червоний вовчак, причини якого, як і аутоімунних патологій в цілому, слабко вивчений, неухильно прогресує.

Імовірно, ризик розвитку СЧВ підвищують такі фактори:

• генетична схильність;
• зовнішні впливи – вірусні інфекції, деякі лікарські препарати та токсичні речовини, ультрафіолетове випромінювання;
• гормональна перебудова в період статевого дозрівання, клімаксу, під час вагітності, після пологів і абортів.

При поєднанні декількох факторів ймовірність розвитку захворювання зростає.

Симптоми системного червоного вовчака

Характерні для захворювання системний червоний вовчак симптоми можна розділити на кілька груп:

• загальні – слабкість, втрата апетиту, схуднення, випадання волосся, лихоманка;
• шкірні. Специфічна ознака – еритема-метелик, червоний висип на обличчі з переважною локалізацією на вилицях, крилах носа та переніссі. Можливі різноманітні неспецифічні прояви – червоні плями, пухирчасті висипання, бляшки рожевого або фіолетового кольору, сухість шкіри, прояви синдрому Рейно. До цих симптомів можуть приєднуватися почервоніння облямівки губ, безболісні ерозії та виразки на слизовій оболонці рота;
• суглобові – мігруючі болі в суглобах, їх припухлість;
• м'язові – м'язова слабкість, швидка стомлюваність;
• серцево-легеневі – задишка, кашель, болі в грудях;
• ниркові – набряклість ніг, припухлість повік, виражене підвищення артеріального тиску, скорочення об’єму виділеної сечі;
• неврологічні та психічні – головні болі, як при мігрені, судомні та епілептичні напади, швидкі безладні мимовільні рухи (хорея), порушення зору, зміни особистості, легкі когнітивні порушення або різке зниження розумових здібностей;
• судинні – можливі почервоніння шкіри, точкові та осколкові крововиливи, вузликові підшкірні утворення;
• шлунково-кишкові – болі в животі, нудота, блювота;
• гематологічні – анемія, зміни лейкоцитарної формули, які виявляються лабораторними методами, збільшення лімфовузлів, рідше – селезінки.

Ускладнення системного червоного вовчака

Прогресування системного червоного вовчака при відсутності лікування може призвести до розвитку важких захворювань:

• хронічний вовчаковий артрит призводить до стійких деформацій дрібних суглобів кисті та порушення функцій рук;
• вовчаковий васкуліт загрожує появою виразок і ділянок некрозу;
• плеврит (запалення серозної оболонки легень) може перейти в пневмоніт – запалення легеневої тканини з кровотечею, кровохарканням;
• запалення оболонок серця (ендокардит, міокардит, перикардит), серцевих клапанів і коронарних артерій підвищують ризик раннього розвитку атеросклерозу та його ускладнень, включаючи напади стенокардії, інфаркт міокарда;
• у 60% пацієнтів розвивається вовчаковий нефрит з порушенням функції нирок різного ступеня тяжкості, аж до тяжкої недостатності;
• при ураженні нервової системи можливі поліневропатія, запалення мозкової речовини та оболонок, психози, недоумство, ішемічний інсульт, параліч;
• очам загрожує епісклерит – запалення тканин очного яблука;
• при системному червоному вовчаку у вагітних підвищується ризик акушерських патологій, невиношування, а також вродженої блокади серця у дитини.

При тяжкому порушенні функцій нирок, серця, легень можлива смерть внаслідок поліорганної недостатності.

Діагностика системного червоного вовчака

При системному червоному вовчаку діагностика починається з вивчення скарг, опитування та огляду пацієнта, вивчення клінічних проявів. Найважливіша складова діагностики – лабораторні дослідження:

• загальноклінічні аналізи крові (з розгорнутою лейкоцитарною формулою) та сечі;
• біохімічний аналіз крові з визначенням вмісту ниркових і печінкових ферментів;
• імунологічні дослідження – комплекс аналізів на антинуклеарні антитіла (АНА), антинуклеарний фактор (АНФ).

Для оцінки стану внутрішніх органів, кісток і суглобів додатково можуть застосовуватися рентгенографія, УЗД і МРТ діагностика.

При проведенні диференціальної діагностики лікарі-ревматологи керуються різними системами діагностичних критеріїв. Наприклад, EULAR/ACR (Європейською антиревматичною лігою та Американською колегією ревматологів) розроблені міжнародні класифікаційні критерії СЧВ, клінічні та імунологічні. Вираженість кожного критерію оцінюється за шкалою від 2 до 10. Діагноз системний червоний вовчак вважається підтвердженим при відповідності клінічної картини 1 і більше клінічним критеріям і загальній сумі балів 10 і більше.

Ефективне лікування системного червоного вовчака в клініці Тайм+

При захворюванні системний червоний вовчак лікування переважно медикаментозне, спочатку призначається високодозова терапія низкою препаратів, після досягнення ремісії проводиться підтримуюча терапія. Вкрай важливо дотримуватися принципу безперервності лікування, а також постійно контролювати лабораторні показники крові, сечі, стан кісткової тканини для своєчасного виявлення побічних ефектів лікарської терапії. В якості допоміжних методів лікування застосовуються дієтотерапія, поза активною фази захворювання – ЛФК.

У клініці Тайм+ в Києві діагностику та лікування системного червоного вовчака, спостереження пацієнтів з цим діагнозом здійснює лікар-ревматолог з 23-річним стажем. Спеціаліст керується міжнародними діагностичними критеріями СЧВ і стежить за останніми досягненнями в сфері лікування цього захворювання. Інші переваги звернення до клініки:

• індивідуальний підхід (вибір схеми терапії з урахуванням тяжкості перебігу захворювання, проявів, що переважають) і персональний моніторинг протягом усього курсу лікування;
• об'єднання зусиль фахівців різного профілю – невролога, ортопеда-травматолога, психотерапевта, психіатра – дозволяє надати максимально ефективну допомогу пацієнтам з множинними проявами СЧВ;
• сучасні методи лікування, застосування препаратів з мінімальним ризиком побічних ефектів;
• навчання пацієнтів основним принципам життя з системним червоним вовчаком. Фізична та психологічна реабілітація.

Список літератури

Alarcón GS, McGwin G, Bertoli AM, et al: Effect of hydroxychloroquine on the survival of patients with systemic lupus erythematosus: Ann Rheum Dis 66(9):1168–1172, 2007.
Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al: 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 78(6):736-745, 2019.
Furie R, Rovin BH, Houssiau F, et al: Two-year, randomized, controlled trial of belimumab in lupus nephritis. N Engl J Med 383(12):1117-1128, 2020.
Rovin BH, Teng YKO, Ginzler EM, et al: Efficacy and safety of voclosporin versus placebo for lupus nephritis (AURORA 1): a double-blind, randomised, multicentre, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet 397(10289):2070-2080, 2021.
Bajema IM, Wilhelmus S, Alpers CE, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. Kidney Int 93(4):789-796, 2018.
Morand EF, Furie R, Tanaka Y, et al: Trial of anifrolumab in active systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 382(3):211-221, 2020.