Системная красная волчанка

Заболевание системная красная волчанка (СКВ) относится к группе ревматических (воспалительных заболеваний соединительной ткани), имеет аутоиммунную природу, отличается мультисистемными проявлениями, полисиндромностью. Средние показатели распространенности СКВ – 40-50 случаев на 100 тыс. населения, 70-90% пациентов – женщины репродуктивного возраста.

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение разных органов и систем вследствие повреждения их соединительной ткани аутоантителами. Поражение каждого органа (группы органов) проявляется своим набором симптомов (синдромом). У большинства пациентов сочетаются признаки поражения кожи (иногда также слизистых оболочек), суставов и сухожилий, серозных оболочек различных внутренних органов, чаще всего легких и сердца, реже брюшины. Дерматит, артрит и полисерозит называют классической диагностической триадой СКВ. Также (обычно на более поздней стадии) возможно поражение почек, нервной системы, глаз, кровеносных сосудов и клеток крови, селезенки и лимфоузлов, ЖКТ. У заболевания системная красная волчанка признаки и проявления настолько разнообразны, что ее часто называют «болезнью с тысячью лиц», а медики говорят о полисиндромности.

Единая классификация системной красной волчанки отсутствует. Одна из классификаций описывает разные варианты течения заболевания:

• острая СКВ, с внезапным началом, быстрым нарастанием множественных проявлений (полисиндромность отмечается через 3-6 месяцев после того, как возникли признаки системной красной волчанки). При своевременно начатом лечении возможно достижение стойкой ремиссии, при отсутствии лечения такая форма за 1-2 года завершается смертью пациента;
• подострая, самый распространенный вариант, начинается с общих и неспецифических кожных, суставных проявлений. Протекает волнообразно, с обострениями, которые сопровождаются поражением почек и других органов, на протяжении 2-3 лет набор проявлений расширяется;
• хроническая, длительное время проявляется одним или несколькими симптомами, обычно из классической триады, полисиндромность развивается через 5-10 лет с момента манифестации. Течение, как правило, доброкачественное, с низким риском тяжелых осложнений.

Причины системной красной волчанки

Какие у заболевания системная красная волчанка причины возникновения, точно не установлено, а патогенез связан с нарушением регуляции иммунного ответа. Происходит неконтролируемая выработка антител, которые воспринимают белки и клетки соединительной ткани собственного организма как антигены. Эти антитела связываются с антигенами и образуют иммунные комплексы, которые накапливаются в тканях. В ответ организм усиливает продукцию воспалительных цитокинов. На определенном этапе происходит высвобождение иммунных комплексов, которое сопровождается повреждением тканей, развитием воспалительного процесса и провоцирует еще более активную выработку антител. Поэтому системная красная волчанка, причины которой, как и аутоиммунных патологий в целом, слабо изучены, неуклонно прогрессирует.

Предположительно, риск развития СКВ повышают такие факторы:

• генетическая предрасположенность;
• внешние воздействия – вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты и токсичные вещества, ультрафиолетовое излучение;
• гормональная перестройка в период полового созревания, климакса, во время беременности, после родов и абортов.

При сочетании нескольких факторов вероятность развития заболевания возрастает.

Симптомы системной красной волчанки

Характерные для заболевания системная красная волчанка симптомы можно разделить на несколько групп:

• общие – слабость, потеря аппетита, похудение, выпадение волос, лихорадка;
• кожные. Специфический признак – эритема-бабочка, красная сыпь на лице с преимущественной локализацией на скулах, крыльях носа и переносице. Возможны разнообразные неспецифические проявления – красные пятна, пузырчатые высыпания, бляшки розового или фиолетового цвета, сухость кожи, проявления синдрома Рейно. К этим симптомам могут присоединяться покраснение каймы губ, безболезненные эрозии и язвочки на слизистой оболочке рта;
• суставные – мигрирующие боли в суставах, их припухлость;
• мышечные – мышечная слабость, быстрая утомляемость;
• сердечно-легочные – одышка, кашель, боли в груди;
• почечные – отечность ног, припухлость век, выраженное повышение артериального давления, сокращение объема выделяемой мочи;
• неврологические и психические – головные боли, как при мигрени, судорожные и эпилептические припадки, быстрые беспорядочные непроизвольные движения (хорея), нарушения зрения, изменения личности, легкие когнитивные нарушения или резкое снижение умственных способностей;
• сосудистые – возможны покраснение кожи, точечные и осколочные кровоизлияния, узелковые подкожные образования;
• желудочно-кишечные – боли в животе, тошнота, рвота;
• гематологические – анемия, изменения лейкоцитарной формулы, которые выявляются лабораторными методами, увеличение лимфоузлов, реже – селезенки.

Осложнения системной красной волчанки

Прогрессирование системной красной волчанки при отсутствии лечения может привести к развитию тяжелых заболеваний:

• хронический волчаночный артрит приводит к стойким деформациям мелких суставов кисти и нарушению функций рук;
• волчаночный васкулит грозит появлением язв и участков некроза;
• плеврит (воспаление серозной оболочки легких) может перейти в пневмонит – воспаление легочной ткани с кровотечением, кровохарканьем;
• воспаление оболочек сердца (эндокардит, миокардит, перикардит), сердечных клапанов и коронарных артерий повышают риск раннего развития атеросклероза и его осложнений, включая приступы стенокардии, инфаркт миокарда;
• у 60% пациентов развивается волчаночный нефрит с нарушением функции почек разной степени тяжести, вплоть до тяжелой недостаточности;
• при поражении нервной системы возможны полиневропатия, воспаление мозгового вещества и оболочек, психозы, слабоумие, ишемический инсульт, паралич;
• глазам угрожает эписклерит – воспаление тканей глазного яблока;
• при системной красной волчанке у беременных повышается риск акушерских патологий, невынашивания, а также врожденной блокады сердца у ребенка.

При тяжелом нарушении функций почек, сердца, легких возможна смерть вследствие полиорганной недостаточности.

Диагностика системной красной волчанки

При системной красной волчанке диагностика начинается с изучения жалоб, опроса и осмотра пациента, изучения клинических проявлений. Важнейшая составляющая диагностики – лабораторные исследования:

• общеклинические анализы крови (с развернутой лейкоцитарной формулой) и мочи;
• биохимический анализ крови с определением содержания почечных и печеночных ферментов;
• иммунологические исследования – комплекс анализов на антинуклеарные антитела (АНА), антинуклеарный фактор (АНФ).

Для оценки состояния внутренних органов, костей и суставов дополнительно могут применяться рентгенография, УЗИ и МРТ диагностика.

При проведении дифференциальной диагностики врачи-ревматологи руководствуются разными системами диагностических критериев. Например, EULAR/ACR (Европейской антиревматической лигой и Американской коллегией ревматологов) разработаны международные Классификационные критерии СКВ, клинические и иммунологические. Выраженность каждого критерия оценивается по шкале от 2 до 10. Диагноз системная красная волчанка считается подтвержденным при соответствии клинической картины 1 и более клиническим критериям и общей сумме баллов 10 и больше.

Эффективное лечение системной красной волчанки в клинике Тайм+

При заболевании системная красная волчанка лечение преимущественно медикаментозное, вначале назначается высокодозная терапия рядом препаратов, после достижения ремиссии проводится поддерживающая терапия. Крайне важно соблюдать принцип непрерывности лечения, а также постоянно контролировать лабораторные показатели крови, мочи, состояние костной ткани для своевременного выявления побочных эффектов лекарственной терапии. В качестве вспомогательных методов лечения применяются диетотерапия, вне активной фазы заболевания – ЛФК.

В клинике Тайм+ в Киеве диагностику и лечение системной красной волчанки, наблюдение пациентов с этим диагнозом осуществляет врач-ревматолог с 23-летним стажем. Специалист руководствуется международными диагностическими критериями СКВ и следит за последними достижениями в сфере лечения этого заболевания. Другие преимущества обращения в клинику:

• индивидуальный подход (выбор схемы терапии с учетом тяжести течения заболевания, преобладающих проявлений) и персональный мониторинг на всем протяжении лечения;
• объединение усилий специалистов разного профиля – невролога, ортопеда-травматолога, психотерапевта, психиатра – позволяет оказать максимально эффективную помощь пациентам с множественными проявлениями СКВ;
• современные методы лечения, применение препаратов с минимальным риском побочных эффектов;
• обучение пациентов основным принципам жизни с системной красной волчанкой. Физическая и психологическая реабилитация.

Список литературы

Alarcón GS, McGwin G, Bertoli AM, et al: Effect of hydroxychloroquine on the survival of patients with systemic lupus erythematosus: Ann Rheum Dis 66(9):1168–1172, 2007.
Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al: 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 78(6):736-745, 2019.
Furie R, Rovin BH, Houssiau F, et al: Two-year, randomized, controlled trial of belimumab in lupus nephritis. N Engl J Med 383(12):1117-1128, 2020.
Rovin BH, Teng YKO, Ginzler EM, et al: Efficacy and safety of voclosporin versus placebo for lupus nephritis (AURORA 1): a double-blind, randomised, multicentre, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet 397(10289):2070-2080, 2021.
Bajema IM, Wilhelmus S, Alpers CE, et al. Revision of the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society classification for lupus nephritis: clarification of definitions, and modified National Institutes of Health activity and chronicity indices. Kidney Int 93(4):789-796, 2018.
Morand EF, Furie R, Tanaka Y, et al: Trial of anifrolumab in active systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 382(3):211-221, 2020.