Хвороба Бехтерева (анкілозуючий спондиліт)

Хвороба Бехтерева (анкілозуючий спондилоартрит, анкілоруючий спондиліт, хвороба Штрюмпелля-Бехтерева-Марі) – хронічне захворювання групи серонегативних спондилоартритів (запальних захворювань хребта, при яких у крові не виявляється ревматоїдний фактор). Хвороба Бехтерева, симптоми якої найчастіше проявляються у віці 25-35 років, це відносно рідкісне ревматологічне захворювання. Його поширеність у різних країнах світу варіюється від 0,5 до 2%. У 10-20% випадків розвиток захворювання починається у віці до 18 років, у 5-7% – після 50 років. Хвороба Бехтерева у жінок діагностується в 3-6 разів рідше, ніж у чоловіків, хоча в останні роки захворюваність у жіночій популяції зростає.

Що таке хвороба Бехтерева. Класифікація захворювання

Хвороба Бехтерева це хронічне запальне аутоімунне захворювання хребта та суглобів з прогресуючим обмеженням їх рухливості аж до повного анкілозу (зрощення кісток, втрата рухливості). Патологічні зміни можуть відбуватися тільки в хребті або в хребті та периферичних суглобах, іноді також втягуються внутрішні органи. Відповідно до цього названа на честь лікаря та вченого Бехтерева хвороба розділяється на кілька форм:

• центральна – з ураженням міжхребцевих дисків і дуговідростчатих суглобів хребта, крижово-клубових суглобів. Залежно від особливостей деформації хребта ця форма підрозділяється на кіфозний та ригідний різновиди;
• ризомелічна – крім хребта вражені кореневі суглоби кінцівок – плечові та тазостегнові;
• периферична – спондилоартрит у комплексі з артритом великих периферичних суглобів, гомілковостопних, колінних, ліктьових;
• скандинавська, з ураженням дрібних суглобів кисті;
• вісцеральна, зі скелетними та позакелетними проявами. Через аутоімунуї агресію страждає сполучна тканина внутрішніх органів – серця, нирок, аорти, очей, рідше шлунково-кишкового тракту.

Причини хвороби Бехтерева

Як і в інших аутоімунних патологій, у ревматологічного захворювання хвороба Бехтерева причини до кінця не вивчені. Але встановлено, що більшість пацієнтів з хворобою Бехтерева є носіями гена HLA-В27, який за структурою подібний до деяких патогенів. Коли в організм проникає відповідний інфекційний агент, імунна система атакує його, а також клітини, в яких міститься HLA-В27. Атаки антитіл на клітини сполучної тканини суглобів і міжхребцевих дисків тривають і після того, як інфекція знищена, тому розвивається неухильно прогресуючий хронічний запальний процес.

Оскільки ген HLA-В27 виявлений тільки у 96% хворих, і не всі його носії хворіють на анкілозуючий спондилоартрит, не можна назвати його носійство причиною хвороби Бехтерева, правильніше говорити про спадкову схильність. Крім схильності для запуску хвороби Бехтерева потрібен провокуючий фактор. У ролі тригера можуть виступати:

• навантаження на імунну систему, пов'язане з переохолодженням, гострою інфекцією, наявністю в організмі вогнища хронічної інфекції. Особливо виражений зв'язок хвороби Бехтерева з кишковими та сечостатевими інфекціями;
• травми таза та хребта;
• затяжні стреси;
• гормональний дисбаланс, збої в роботі ендокринної системи.

Основні ознаки хвороби Бехтерева

Як проявляється хвороба Бехтерева, залежить від форми та стадії цього захворювання. На ранній стадії симптоми хвороба Бехтерева має слабо виражені, неспецифічні. Центральну форму легко сплутати з остеохондрозом, скандинавську – з ревматоїдним артритом, а вісцеральна форма іноді спочатку проявляється ознаками ураження очей.

Можливі симптоми хвороби Бехтерева на ранній стадії:

• нетривала ранкова скутість хребта;
• слабо виражені болі в зоні попереку, крижів, у паху та по зовнішній стороні стегон;
• болі в грудному відділі хребта, які посилюються при кашлі, чханні, глибокому диханні;
• дискомфортні відчуття в спині, ділянці тазу, що виникають при тривалому сидінні на жорсткій поверхні;
• обмеження амплітуди рухів при поворотах, нахилах голови;
• стійкий біль у п'ятах, який може призводити до зміни ходи;
• відчуття здавлювання грудної клітки;
• наростаючі болі в тазостегнових суглобах;
• швидка стомлюваність, підвищена слабкість, можливе незначне підвищення температури в другій половині дня;
• ознаки запалення очей (почервоніння, печіння, різь тощо) без погіршення зору.

У розгорнутій стадії болі в спині та зоні таза стають більш інтенсивними тривалими, можуть на час зникати при русі. Наростає скутість суглобів, але її ще можна подолати за допомогою помірних фізичних навантажень, теплої ванни. Тугорухливість хребта не дозволяє нахилитися вперед. Можливі болі в грудях, утруднення дихання, іноді – запаморочення, шум у вухах.

На пізній стадії пацієнт страждає від постійних болів у стані спокою, які посилюються при кашлі, чханні, незначно слабшають при рухах. Обмеження рухливості хребта та всіх уражених суглобів наростає, формується специфічна поза:

• при кіфозній формі – «поза прохача» (спина сутула, голова нахилена вниз, ноги постійно напівзігнуті в колінах);
• при ригідній формі – «поза пихатого» (вигин хребта згладжується, спина випрямлена та не згинається, голова відкинута назад).

Хвороба Бехтерева: стадії та рентгенологічні ознаки

До рентгенологічних критеріїв анкілозуючого спондиліту відносяться зміни в крижово-клубовій ділянці (ерозії суглобових поверхонь, частковий та повний анкілоз), а також поява синдесмофітів – вертикальних кісткових розростань по краях тіл хребців. У розвитку хвороби Бехтерева стадії виділяються відповідно до вираженості рентгенологічних змін і клінічних ознак сакроілеїту (запалення крижово-клубових суглобів).

1. Рання (дорентгенологична). При рентгенологічному дослідженні зміни крижово-клубових суглобів і хребта відсутні, МРТ виявляє ознаки сакроілеїту.
2. Розгорнута. Достовірні ознаки сакроілеїту та зміни крижово-клубових суглобів.
3. Пізня. Достовірний сакроілеїт, ще більш виражені зміни крижово-клубового зчленування, синдесмофіти.

Хвороба Бехтерева: ускладнення та наслідки

При прогресуванні скелетних і позакелетних проявів хвороби Бехтерева можуть розвинутися такі ускладнення:

• застійне запалення легень через обмеження рухливості грудної клітки та порушення їх вентиляції;
• порушення функцій тазових органів через здавлювання пучка нервових стовбурів нижнього відділу спинного мозку «синдром кінського хвоста»;
• втрата зору;
• амілоїдоз нирок – порушення функції та розвиток ниркової недостатності внаслідок відкладення білка амілоїдину;
• аортит, серцево-клапанна недостатність;
• остеопороз.

На пізній стадії хвороба Бехтерева призводить до вираженого обмеження здатності до самообслуговування та професійної діяльності внаслідок анкілозу.

Діагностика хвороби Бехтерева

Хвороба Бехтерева – діагноз, який може поставити ортопед, невролог, ревматолог. Складові діагностики:

• опитування, збір анамнезу, уточнення скарг, оцінка суб'єктивних відчуттів пацієнта за стандартизованою шкалою;
• огляд, оцінка постави, ходи, форми хребта, об’єму рухів грудної клітки при диханні, стану очей, шкіри, виявлення болючості та припухлості ентезисів (місця кріплення зв'язок і сухожиль до кісток), виконання функціональних рухових проб;
• МРТ і/або рентгенологічне дослідження хребта та крижово-клубових суглобів, за показаннями – інших суглобів;
• лабораторна діагностика – загальний аналіз крові, імуногенетичне дослідження на HLA-В27, в сумнівних випадках – ревмопроби.

Методи лікування хвороби Бехтерева

Якщо підтверджений діагноз анкілозуючий спондиліт, лікування призначає лікар-ревматолог, воно повинно проводитися довічно та складається з декількох етапів:

• лікування в стаціонарі під постійним контролем лікарів. Проводиться відразу після постановки діагнозу до досягнення стійкої ремісії та в період загострень;
• амбулаторне, проводиться в стадії ремісії. Пацієнт виконує приписи ревматолога в домашніх умовах і періодично проходить контрольні огляди;
• санаторно-курортне, проводиться курсами (рекомендоване щорічно) в спеціалізованих санаторіях для лікування захворювань опорно-рухового апарату. Основні складові – фізіотерапія, бальнеотерапія, масаж, ЛФК, заняття плаванням. На цьому етапі триває прийом призначених лікуючим фахівцем медикаментозних препаратів.

Спочатку, як тільки поставлений діагноз хвороба Бехтерева, лікування спрямоване на уповільнення прогресування та досягнення ремісії. Основна роль на цьому етапі відводиться медикаментозній терапії, також показані фізіотерапевтичні процедури. Підтримуюче лікування хвороби Бехтерева проводиться із застосуванням методів медикаментозної та немедикаментозної терапії. Основні складові:

• медикаментозна терапія, спрямована на підтримку ремісії та полегшення симптомів;
• ЛФК, комплекс вправ для збереження рухливості хребта та периферичних суглобів (підбирається в індивідуальному порядку), зміцнення м'язів спини, дихальна гімнастика для збереження рухливості грудної клітки, поліпшення вентиляції легень;
• фізіотерапевтичні процедури;
• масаж.

Також важливо дотримуватися рекомендацій щодо способу життя:

• спати в правильному положенні, на досить жорсткому матраці, з плоскою подушкою або без неї;
• щоранку обов'язково виконувати гігієнічну гімнастику, а також не менше 2 разів протягом дня – розминки. Займатися фізкультурою, якщо дозволяє загальний стан здоров'я – плаванням, ходьбою на лижах, скандинавською ходьбою;
• піклуватися про профілактику інфекційних захворювань, провести санацію вогнищ хронічних інфекцій;
• харчуватися збалансовано, контролювати вагу;
• кинути курити.

Переваги лікування хвороби Бехтерева в клініці Тайм+

У Києві в клініці Тайм+ пацієнти з анкілозуючим спондилоартритом (хворобою Бехтерева) можуть пройти діагностику, амбулаторне лікування та реабілітацію:

• комплексна оцінка стану лікарями: ортопедом, ревматологом, реабілітологом;
• застосовуються сучасні методи лікування, препарати останнього покоління, за показаннями (при інтенсивному больовому синдромі) можливе виконання блокади;
• індивідуальний підхід до немедикаментозної терапії та фізичної реабілітації – реабілітолог розробляє комплекс для кожного пацієнта та займається з ним персонально, масажист застосовує щадні техніки;
• пацієнти з різними проявами, ускладненнями хвороби Бехтерева також можуть отримати допомогу ортопеда-травматолога, невролога, психотерапевта;
• застосовується система контрольних точок моніторингу для оцінки динаміки стану пацієнта.

Вартість лікування визначається в індивідуальному порядку.

Список літератури

Healey E.L., Haywood K.L., Jordan K.P. Impact of ankylosing spondylitis on work in patients across the UK // Scand. J. Rheumatol. — 2011. — Vol. 40, № 1. — P. 3440.
Chee M.M., Sturrock R.D. Ankylosing spondylitis // Scott. Med. J. — 2012. — Vol. 52, № 4. — P. 32–35.
Layh-Schmitt G., Colbert R.A. The interleukin-23/interleukin-17 axis in spondyloarthritis // Curr. Opin. Rheumatol. —2008. — Vol. 20, № 4. — P. 392–397.
Jang J.H., Ward M.M., Rucker A.N. et al. Ankylosing spondylitis: patterns of radiographic involvement — a re-examination of accepted principles in a cohort of 769 patients // Radiology. — 2011. — Vol. 258, № 1. — P. 192–198.
Sonkar G.K., Usha S.S. Is HLA-B27 a useful test in the diagnosis of juvenile spondyloarthropathies? // Singapore Med. J. — 2013. — Vol. 49, № 10. — P. 795–799.